Vivent informeert u over frontotemporale dementie

Vivent informeert u over frontotemporale dementie

Ongeveer 3 tot 12% van alle gevallen van dementie is frontotemporale dementie (FTD). Deze vorm van dementie komt al op relatief jonge leeftijd voor. Het grootste deel van de mensen die de ziekte krijgt, is tussen de 40 en 60 jaar. Bij jonge mensen met dementie (onder de 65 jaar) is de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie, direct gevolgd door FTD.

Wat is frontotemporale dementie?

Frontotemporale dementie (FTD) wordt ook wel de ziekte van Pick (spreek uit: Piek) genoemd of frontaalkwabdementie. Bij FTD sterven de hersencellen in de frontaalkwab (gedragsgebied) en de temporaalkwab (taalgebied) af. Dat is het voorste gedeelte van de hersenen. Iemand met frontotemporale dementie krijgt daardoor problemen met het nemen van besluiten, met gedrag, emotionele reacties en taalvaardigheid. Het geheugen is vaak nog relatief goed. Frontotemporale dementie (FTD) komt vaak voor op jongere leeftijd.

Wat is de oorzaak van frontotemporale dementie?

De frontaalkwab in onze hersenen regelt ons gedrag. We gebruiken dit onderdeel van onze hersenen om keuzes en plannen te maken en om te toetsen of wat we doen binnen de normen en waarden past.
De temporaalkwab speelt ook een rol in ons gedrag maar is vooral belangrijk voor taal en spraak.
Bij Frontotemporale dementie sterven de hersencellen in deze kwabben af.

Bij sommige patiënten zijn de hersencellen in de frontale en temporale kwabben ballonvormig en opgezwollen. Deze cellen worden ‘pickcellen’ genoemd. Daarom spreken we ook wel eens van de ziekte van Pick. Bij de meeste gevallen van FTD zijn deze specifieke cellen echter niet aanwezig. Daarom gebruiken we meestal de meer algemene naam frontotemporale dementie.

De meeste mensen met FTD hebben een niet-erfelijke vorm. Het is grotendeels onbekend welke factoren de ziekte veroorzaken.  In 25 tot 40% van de gevallen is frontotemporale dementie wel erfelijk. FTD komt dan bij meerdere personen in de familie voor. Deze erfelijke vormen worden veroorzaakt door een afwijkend gen. Het kan gaan om:

• het MAPT-gen, waaruit het tau-eiwit ontstaat. Het tau-eiwit is een belangrijke bouwsteen van het ‘skelet’ van een zenuwcel. Bij FTD hopen deze eiwitten zich op.
• Het Progranuline-gen, waaruit het eiwit progranuline wordt gemaakt. Als er te weinig van deze eiwitten worden aangemaakt gaat de hersencel kapot.
• Het C9orf72-gen, dat ophopingen van het eiwit TDP-43 in de hersencel veroorzaakt.

Als één van de ouders een erfelijke variant van FTD heeft, is de kans vijftig procent dat een kind de ziekte ook zal krijgen.

Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie?

De diagnose FTD wordt gesteld aan de hand van een aantal criteria:
• Vroeg in de ziekte is er ontremd gedrag
• Vroeg in de ziekte is er apathie of onverschilligheid
• Vroeg in de ziekte is er dwangmatig gedrag
• Vroeg verlies van empathie
• Veranderingen in eetgewoonten
• Neuropsychologisch profiel

De eerste verschijnselen zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen die beschadigd raakt. Heftige veranderingen in gedrag, taalvaardigheid en motoriek kunnen wijzen op FTD.

Er zijn drie varianten van frontotemporale dementie, afhankelijk van welk deel van de hersenen is aangetast:

De gedragsvariant: veranderingen in gedrag, persoonlijkheid, emoties en het beoordelen van situaties. Iemand kan ongepaste of risicovolle dingen doen of vertoont dwangmatig gedrag.
• Grenzeloos gedrag, geen rekening houden met anderen
• Schrokkend en veel eten, soms niet meer kunnen stoppen
• Ongepaste opmerkingen of grapjes
• Impulsieve beslissingen nemen
• Geen inzicht in veranderingen (geen ziekte-inzicht)
• Moeite met waarderen en inschatten
• Moeite met organiseren en plannen
• Dwangmatig (obsessief) gedrag
• Slechte persoonlijke hygiëne
• Uitbarstingen van woede en frustratie, niet om kunnen gaan met emoties
• Geen initiatief tonen en geen interesse hebben in anderen
• ‘Stereotiep gedrag’: uitdrukkingen of handelingen (tikken, kloppen et cetera) standaard gebruiken

De taalvariant: moeite met spreken, met grammatica en het formuleren van zinnen. De woordenschat wordt kleiner. Ook kan iemand moeite krijgen met zelf spreken of met anderen begrijpen. Er is sprake van primair progressieve afasie (moeite met het formuleren van woorden. De spraak wordt heel moeizaam en steeds slechter te verstaan) en semantische dementie (moeite om op woorden te komen).
• Geen taalinzicht, gekke dingen zeggen
• Niet begrijpen wat je zegt
• Langzaam spreken
• Hakkelen en grammaticaal onjuiste zinnen formuleren
• De juiste woorden niet kunnen vinden
• Zelfstandige naamwoorden en begrippen vergeten
• Moeite met lezen en schrijven
• Echolalie: in plaats van antwoord te geven herhaalt ze steeds de laatste woorden van jouw vraag
• Prosopagnosie: niet-herkennen van gezichten

De bewegingsvariant: moeilijkheden met bewegen, stijve bewegingen, trillen en zwakke spieren. Ook evenwichtsproblemen en vallen zijn kenmerken.
• Ongecontroleerde oogbewegingen
• Evenwichtsproblemen, veel vallen
• Stijve bewegingen
• Moeite met slikken
• Langzaam bewegen
• Trillen
• Zwakke spieren
• ‘alien hand’/corticobasaal syndroom: hierbij is het net alsof de arm uit zichzelf beweegt en dingen vastpakt

Hoe verloopt frontotemporale dementie?

FTD begint vaak op relatief jonge leeftijd. De ziekteduur varieert tussen de 2 en 20 jaar, maar is over het algemeen 8-10 jaar.
FTD verloopt onvoorspelbaar en voor iedereen verschillend. Sommige mensen gaan snel achteruit, anderen blijven lange tijd stabiel. In het begin zijn de drie verschillende vormen vaak goed te onderscheiden. Als de ziekte langer duurt, neemt dat onderscheid af.

Eerste fase

Dementie is niet iets waar mensen op jonge leeftijd snel aan denken. De eerste verschijnselen komen geleidelijk, dus ook daarom is het lastig om deze ziekte te herkennen. De eerste symptomen van frontotemporale dementie (FTD) hebben vaak te maken met veranderingen in sociaal gedrag.

Vervolg frontotemporale dementie

Na verloop van tijd worden de verschijnselen meer uitgesproken. De stabiele periodes worden steeds korter. Iemand met FTD ontwikkelt minder initiatief en toont meer ongepast gedrag thuis of in het openbaar. Ook de dwangmatige trekken worden meer uitgesproken. De patiënt heeft meer moeite met praten gebruikt standaardwoorden of uitdrukkingen. Na verloop van tijd neemt de spontane spraak verder af en uiteindelijk spreken mensen met FTD helemaal niet meer.

Latere fases frontotemporale dementie

In het laatste stadium van de ziekte trekken mensen met FTD zich steeds meer in zichzelf terug. De gedragsstoornissen (zoals onrust of dwangmatig gedrag) worden steeds lastiger hanteerbaar. Vaak is dagbehandeling of verhuizen naar een verpleeghuis nodig. Uiteindelijk worden de meeste mensen met FTD bedlegerig, krijgen slikstoornissen en overlijden als gevolg van bijvoorbeeld een longontsteking.

Welke behandeling is er voor frontotemporale dementie?

FTD is nog niet te genezen en het ziekteverloop is niet te stoppen. Met behulp van medicijnen kunnen gedragssymptomen wel worden behandeld.

Het is belangrijk dat naasten van iemand met FTD goede uitleg krijgen over de gevolgen van de ziekte. Het gedrag en het karakter veranderen, maar de persoon met dementie heeft dat zelf niet in de gaten en kan zich ook minder goed inleven in de ander. Aanspreken op het gedrag is dus niet altijd zinvol of helpend. Sommige mensen met FTD nemen geen enkel initiatief meer. Voor de begeleiding van mensen met FTD is het daarom belangrijk structuur en regelmaat te bieden.

Aanvankelijk blijven patiënten thuis wonen bij familie, maar wijkverpleging thuis en vervolgens verhuizen naar een verpleeghuis worden in de meeste gevallen wel noodzakelijk.

Wat kan Vivent voor u betekenen als u frontotemporale dementie heeft?

Voor mensen jonge mensen met dementie biedt Vivent:
• Gesprekken en ontmoetingsgroepen
• Begeleiding door een casemanager of wijkverpleegkundige
• Dagbesteding en dagbehandeling
• Wijkverpleging (zorg thuis, fysiotherapie, ergotherapie en logopedie)
• Specialistische zorg in een verpleeghuis

Vivent participeert in het landelijk Kenniscentrum voor Dementie op Jonge Leeftijd

Contact

De casemanager voor jonge mensen met dementie is uw aanspreekpunt voor uw zorg. De casemanager vormt een brug tussen de specialist in het ziekenhuis, de wijkverpleging, dagbehandeling en het verpleeghuis. Zij beantwoordt uw vragen en begeleidt u bij het zorgproces.

U vindt onze overige contactgegevens op onze contactpagina